Нейрофиброматоз у детей

Нейрофиброматоз у детейНейрофиброматоз у детей именуют по-разному: невриноматоз, болезнь Реклингаузена, врожденный нейрофиброматозный эленфантиаз Брунса, волокнистый моллюск, петлистый нейрофиброматоз, нейромезодерматодистрофия. И все это названия одной и той же болезни. По сути, это тяжелое (и что немаловажно врожденное) заболевание, при котором в подкожной жировой клетчатке образуется несколько нейрофибром, то есть чрезмерное количество спинномозговых и черепных нервов.

На сегодняшний момент врачи рассматривают нейрофиброматоз у детей как полиорганное и полисистемное заболевание, в основном передающееся по наследственности. При данном заболевании идет в основном поражение нервной системы или кожи, чуть реже – глазной или костной ткани, очень редко – поражение внутренних органов.
К теориям возникновения данного заболевания относят нарушения эндокринной, дизонтогенетической и неврогенной системы. Чтобы выявить нейрофиброматоз у детей, необходимо понаблюдать в первые годы жизни ребенка за симметрией лица. Если увеличена одна половина лица по отношению к другой, то следует срочно обращаться к врачу. При этом по цвету или структуре кожа на двух половинах лица может не отличаться. Впоследствии это может выразиться в деформацию мягких челюстных тканей, либо вызвать пигментные пятна или неправильное расположение зубов (здесь можно почитать о зубной боль у ребенка), а также нарушение зрения на пораженной стороне.

Признаками данного заболевания являются в основном пигментные пятна, опухоли подкожной жировой клетчатки и кожи. Впоследствии данное заболевание может вызвать психические отклонения, которые обычно проявляются у детей в 40% случаях, а у взрослых в 70% случаях.
Пигментные пятна имеют светло-коричневый цвет, самая распространенная их локализация – это поверхность конечностей, область паха, спины (причем внутренняя поверхность). Возвышенность над поверхностью кожи не присутствует. Вблизи с такими пигментными пятнами на коже могут располагаться депигментированные участки.
Опухоли на коже при нейрофиброматозе указывают на три формы: элефантиаз (слоновость); узловатые образования (узловатые формы нейрофиброматоза); массивные пигментированные кожные разрастания (пигментированные нейрофибромы). Элефантиаз характерен при деформации лица от опухоли (зачастую височная или околоушная опухоль), которая явно обнаруживается уже при достижении ребенком 2-3 лет. Узловатые образования чаще всего располагаются на волосяной поверхности головы. В этих участках волосы могут выпадать. Область коричневого цвета.
При опухоли нервов (третьем признаке нейрофиброматоз у детей) поражается периферическая нервная система. Такие опухоли образуются на узлах нервных волокон и представляют собой веретенообразную или неправильную форму таких волокон. Причем невооруженным глазом их невозможно определить, и клинически они могут не проявляться, но при соответствующем обследовании вполне обнаружимы и могут быть удалены хирургическим путем.
Перед хирургическим вмешательством следует обязательно предусмотреть возможность переливания крови (кровезаменителей).

Опубликовать в Twitter Написать в Facebook Поделиться ВКонтакте В Google Plus Записать себе в LiveJournal Показать В Моем Мире Поделиться ссылкой в Я.Ru
На нашем сайте:
Рубрика: Кожа

Оставьте комментарий

    Это не спам (обязательно)