Дисплазия соединительной ткани у детей

Дисплазия соединительной ткани у детей Соединительная ткань выполняет защитную, интегрирующую, пластическую, опорную, морфогенетическую функции, которые определяют жизнедеятельность и развитие организма. В основе ДТС лежит мутация генов, которые отвечают за синтез. Мутация может наблюдаться в самых разных генах и иметь самый разный вид. Причину можно уточнить у генетиков. Вследствие мутации формируются неправильно цепи коллагена. Они могут быть короче (делеция), а так же длиннее (инсерция), еще включение не той аминокислоты (точечная мутация). Как следствие - аномальные триммеры коллагена, не выдерживающие требуемых механических нагрузок. Это же происходит с эластином.

Определяется клиническая картина качеством и количеством мутаций. Большая вероятность, что вначале наличие функционально неполноценных волокон не проявится. Генный патологический материал будет накапливаться в поколениях, некоторые характерные признаки дисплазии соединительной ткани проявятся у членов семьи. Но когда еще таких признаков мало, сами они не привлекают внимания пациентов и врачей. Но к проявлениям дисплазии соединительной ткани относятся не только косметические дефекты и специфический внешний вид, но еще и тяжелые патологические изменения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Какие же изменения происходят при дисплазии соединительных тканей у детей?
Первое, это скелетные патологии: непропорциональность конечностей (удлиненные), длинные пальцы, деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие и др.
Кожные изменения: склонность к травматизации, гиперэластичность, образование рубцов, истончение.
Со стороны мышечной системы: уменьшается мышечная масса, также глазодвигательной и сердечной мускулатуры.
Излишняя подвижность суставов, которая обусловливается слабостью связочного аппарата, приводящая к вывихам.
Патологические изменения органов зрения: миопия различной степени, увеличение длины глазного яблока, дислокация хрусталика, плоской роговицей.
Разнообразное поражения сердечно-сосудистой системы: это изменения клапанов сердца, расширение легочной артерии и восходящего отдела аорты, аномальные хорды, разные типы торакодиафрагмального сердца.
Патологии сосудов: аневризматическое расширение артерий мелкого и среднего калибра, часто – нижних конечностей варикозным расширением вен.
Поражения бронхиального дерева, альвеол. Часто диагностируются простая и кистозная гипоплазия, бронхоэктазы, буллезная эмфизема.
Патология почек - реноваскулярные изменения и нефроптоз.
Для предотвращения дисплазии соединительных тканей у детей следует разумно планировать семью. У больных этим заболеванием родителей, могут родиться дети с дисплазией соединительных тканей.
Если в семье наблюдалось заболевание, то следует обратиться к врачам, которые внимательно осмотрят и поставят правильный диагноз. При грамотной терапии можно предотвратить прогрессирование этого заболевания.

Опубликовать в Twitter Написать в Facebook Поделиться ВКонтакте В Google Plus Записать себе в LiveJournal Показать В Моем Мире Поделиться ссылкой в Я.Ru
На нашем сайте:

2 комментария к “Дисплазия соединительной ткани у детей”

  1. .юрий:

    не совсем понятно.моему ребенку только в 18 лет поставили диагноз дисплазия соединительной ткани.что делать?его проверяли как допризывника.спасибо .

  2. Татьяна:

    можно ли по вешнему виду ребенка поставить диагноз дисплазия мышечной (соеденительной) ткани.и какое обследование нужно сделать

Оставьте комментарий

    Это не спам (обязательно)